Bebeklerde hiperinsülinemi: bebeğin insülin seviyeleri aşırı olduğunda & bull; merhaba sağlıklı

Hiperinsülinemi, kan şekeri seviyelerine kıyasla kan dolaşımında çok yüksek olan insülin hormonunun yüksek seviyelerinin neden olduğu bir bozukluktur. Olarak bilinmesine rağmen damgası şeker hastalığından, çok yüksek insülin seviyeleri bir kişide metabolik bozuklukların bir işareti olabilir, hatta bebeklik döneminde ortaya çıkabilir, bu konjenital hiperinsülinemi (bebeklerde hiperinsülinemi) olarak bilinir.

Konjenital hiperinsülinemiyi tanımak

Konjenital hiperinsülinemi, kişide aşırı insülin üretimine neden olan doğuştan bir hastalıktır. Bunun nedeni, pankreas bezindeki veya pankreas beta hücrelerindeki insülin üreten hücrelerdeki anormalliklerdir.

Normal koşullarda pankreas beta hücreleri yeterince insülin üretir ve yalnızca normal seviyelerde kan şekeri seviyelerini dengelemek için üretilir. Sonuç olarak, hiperinsülinemi yaşayan bebekler çok düşük kan şekeri seviyeleri yaşayacaktır. Bu durum, bebeğin vücudundaki fizyolojik fonksiyonları sürdürmek için kan şekerine ihtiyaç duyulduğundan ölümcül olabilir.

Bebeklerde hiperinsülinemi genellikle bebeklik döneminde (12 aydan küçük) veya 18 ayın altındaki yaşlara kadar ortaya çıkan çeşitli semptomlarla tanınabilir. Bununla birlikte, bozukluk kalıcı olabilir veya yalnızca çocuklarda yetişkinliğe kadar, daha az vaka ile bulunabilir. Bunun nedeni, konjenital hiperinsülineminin klinik, genetik özelliklere sahip olmasıdır. ve değişken hastalık ilerlemesi.

Bebeklerde hiperinsülineminin nedenleri

Pankreas bezindeki insülin üreten hücrelerdeki genetik anormalliklerin, konjenital hiperinsülineminin ana nedeni olduğu düşünülmektedir. Bununla birlikte, vakaların yaklaşık% 50'sinde genetik mutasyon yoktur. Bazı durumlarda - nadir de olsa - bu bozukluğun bir ailede görülen bir durum olduğunu gösterir, kalıtımsal olan ve konjenital hiperinsülinemiyi tetikleyebilen en az dokuz gen vardır. Ek olarak, konjenital hiperinsülinemi için gebelik koşullarıyla ilişkili bilinen hiçbir risk faktörü yoktur.

Hiperinsülinemili bebeklerde belirti ve komplikasyonlar

Düşük kan şekeri seviyeleri 60 mg / dL'nin altında ortaya çıkar, ancak hiperinsülinemiye bağlı düşük kan şekeri seviyelerinin 50 mg / dL'nin altında olduğu tahmin edilmektedir. Semptomlara dayanarak, bebeklerde konjenital hiperinsülinemi belirtilerini tanımak zordur çünkü normal bebekler için normal koşullara çok benzerler.

Aşağıdaki durumlarda bir bebekte doğuştan hiperinsülinemi olduğundan şüphelenilebilir:

Çok telaşlı
Kolay uykulu
Uyuşukluk veya bilinç kaybı belirtileri gösteriyorsa
Her zaman açlık
Kalp hızlı atıyor

Bu arada, çocuk yaşına girdikten sonra ortaya çıkan konjenital hiperinsülinemi, genel olarak hipoglisemi gibi ortak semptomlara sahiptir, bunlar:

Gevşek
Kolayca yorucu
Kafa karışıklığı veya düşünmede güçlük yaşamak
Titreme yaşanıyor
Kalp hızlı atıyor

Ayrıca kan şekeri seviyelerinin uzun süre çok düşük olması, koma, nöbetler ve kalıcı beyin hasarı gibi komplikasyon belirtilerini tetikleyebilir. Bu komplikasyonların, büyüme bozuklukları, sinir sistemi bozuklukları gibi merkezi sinir gelişimi üzerinde de etkisi olacaktır (fokal nörolojik kusurlar) ve çok az beyin hasarı olmasına rağmen zeka geriliği.

Konjenital hiperinsülinemi ayrıca, uzamış hipoglisemi durumu tedavi edilmezse veya uygun şekilde tedavi edilmezse erken ölüme neden olma riski altındadır.

Ne yapılabilir?

Konjenital hiperinsülinemi, tanınması zor ve hatta yeterli tedavi olmaksızın uzun süre ortaya çıkabilen nadir bir genetik bozukluktur. Uzun vadeli komplikasyonları ve ölümü önlemek için erken teşhis ve tedavi gereklidir. Aday ebeveynler ayrıca, bozukluğun taşıyıcıları için genetik testler yaparak çocuklarının konjenital hiperinsülinemi yaşama şansını da öğrenebilirler.

Mevcut bir tedavi şekli pankreatektomi veya anormal olarak tespit edilen pankreasın bir kısmını kesmek. Bu tedavileri uyguladıktan sonra, hipogliseminin kontrol edilmesi daha kolay hale gelir ve birkaç ay veya yıl sonra iyileşme şansı vardır.

Bununla birlikte, hipoglisemik durumun pankreasın% 95-98'i kesildikten sonra bile devam etme olasılığı olduğu unutulmamalıdır. Ondan başka, pankreatektomi ayrıca bir yan etkiye, yani gelecekte diabetes mellitus geliştirme riskinin artmasına sahiptir.

Doğuştan hiperinsülinemili bir kişinin, stabil bir durumda kan şekeri seviyelerini düzenlemek için uzun süreli tedaviye ihtiyacı olabilir. Beslenme uzmanlarının, hastalar için bir diyet planlamak için yardıma ihtiyacı olabilir. Kan şekeri seviyeleri her zaman hem hasta hem de yakın ailesi tarafından izlenmelidir. Ayrıca hipogliseminin belirtilerini ve bu konuda ne yapacaklarını bilmeleri gerekir.