Paget hastalığı: semptomlar, nedenleri ve nasıl tedavi edileceği

Paget hastalığının tanımı

Paget hastalığı nedir?

Paget hastalığı veya Paget hastalığı, kemik rejenerasyon sürecini engelleyen bir hastalıktır. Kemik rejenerasyonu, eski hasarlı kemik dokusunu değiştirmek için kademeli olarak yeni kemik oluşturma sürecidir.

Normal kemiklerde yenilenme süreci her gün gerçekleşir. Osteoklast adı verilen kemik hücreleri kemiği emecek ve osteoblastlar yeni kemik yapacak.

Bununla birlikte, Paget hastalığı olan kişilerde osteoklastlar, osteoblastlardan daha aktiftir. Bu, kemik emiliminin normalden daha fazla gerçekleştiği anlamına gelir. Bu, osteoblast hücrelerinin osteoklastları telafi etmesine neden olur.

Ancak, bu aslında aşırı tepki verir ve kemiklerin anormal şekilde büyümesine, şekil değiştirmesine ve birbirine uymamasına neden olur. Bu anormal kemikler de zayıf ve kırılgandır, bu nedenle kırılmaya eğilimlidirler.

En sık görülen kırıklar kalça, kafatası, omurga ve alt bacak kırıklarıdır.

Bu hastalık ne kadar yaygındır?

Paget'in kemik hastalığı oldukça yaygın bir hastalıktır. Bu hastalıktan etkilenen çoğu insan 50 yaşın üzerindeki kişilerdir. Bu hastalık 50 yaşın altındaki kişilerde çok nadir görülür.

Paget hastalığının belirtileri ve semptomları

Çoğu durumda, Paget hastalığı hiçbir belirti vermez. Hastalık genellikle yalnızca diğer sağlık sorunları nedeniyle görüntüleme testleri yapıldıktan sonra veya kan testleri yüksek serum alkalin fosfataz seviyeleri gösterdiğinde keşfedilir.

Öyle bile olsa, semptomlar hissedenler var. Yaygın olarak ortaya çıkan Paget hastalığının belirtileri şunlardır:

Kemiklerde ağrı

Kemiklerde ağrı, Paget hastalığının en yaygın semptomudur. Ağrı kemiğin bir veya daha fazla bölgesinde görünebilir çünkü bu hastalık aynı anda birkaç kemiğe saldırabilir.

Bazen ağrının ortaya çıkması aşağıdaki gibi komplikasyonlarla ilişkilidir:

• Kırıklar (kırık kemikler) çünkü kemikler çok kırılgandır.
• Etkilenen kemiğin yakınındaki eklemlerin artriti

Kemik ve sinirlerdeki belirtiler

Ağrının yanı sıra, uylukların, alt bacakların ve alın bölgesinin şişmesi ve bükülmesi de dahil olmak üzere fiziksel değişiklikler de Paget hastalığının bir belirtisidir.

Ayrıca bu kemik deformitesi, vücudun kifozlu bir kişi gibi bükülmesine de neden olabilir. Bu durum ortaya çıktığında, iyi yürümeniz zorlaşacak ve dengenizi korumak zor olacaktır.

Kafatasına saldıran paget kemiği genellikle baş ağrısı ve işitme kaybı yaşar. Eşlik eden ek semptomlar körlük ve hidrosefalidir (beyinde sıvı birikmesi).

Bu kas-iskelet sistemi bozuklukları, sinirlere aşırı baskı uyguladıkları için sinir sorunlarına da neden olabilir. Sonuç olarak, kaslarda uyuşma, karıncalanma veya güçsüzlük hissedebilirsiniz.

Bu arada, hastalık omurgaya saldırırsa, spinal stenoz komplikasyonları ortaya çıkabilir. Bu durum, omurilik kanalı, omurilik sinir kökü kanalı veya omurgalılar içindeki boşluğun anormal bir şekilde daraldığını gösterir.

Diğer belirtiler

Aşırı aktif osteoklastlar kemiklerdeki kalsiyumu serbest bırakarak kandaki kalsiyum seviyelerinde artışa neden olabilir. Hastalık birden fazla kemiği etkiliyorsa kanda yüksek seviyelerde kalsiyum oluşabilir.

Bu durum ortaya çıkarsa, aşağıdakiler gibi ek semptomlar yaşarsınız:

• Vücut zayıf ve çabuk yorulur.
• İştah azalması.
• Kabızlığın eşlik ettiği mide ağrısı.

Ne Zaman Doktora Görünmeli?

Yukarıda listelenen belirti ve semptomlarla karşılaşırsanız, hemen bir doktora görünün. Özellikle aşağıdaki belirtilerle karşılaşırsanız:

• Kemiklerde veya eklemlerde kalıcı ağrı.
• Vücuttaki kemiklerden birinde şekil bozukluğu meydana gelir.
• Belirgin bir neden olmaksızın uyuşma, karıncalanma veya kas güçsüzlüğü gibi sinir problemleri yaşamak.

Paget hastalığının nedenleri

Kemik paget hastalığının kesin nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Ancak araştırmacılar, sebebin genetik ve belirli ortamlar gibi çeşitli faktörlerden kaynaklanabileceğini savunuyorlar.

Ulusal Nadir Hastalıklar Örgütü web sitesine göre, araştırmalar Paget hastalığının yıllar içinde ortaya çıkan kemik enfeksiyonlarıyla bağlantılı olduğunu gösteriyor.

Vakaların yaklaşık% 15-30'u muhtemelen aynı durumun aile geçmişinden kaynaklanmaktadır. Çalışma, paget hastalığı riskini artırabilecek birkaç gen, yani sequestozom 1 geni, RANK proteinini kodlayan TNFRSFIIA geni ve VCP geni buldu.

Ancak mekanizmanın bu kemik bozukluğuna nasıl neden olabileceği kesin değildir.

Paget hastalığı için risk faktörleri

Kemik paget hastalığının kesin nedeni bilinmemekle birlikte, uzmanlar riski artırabilecek çeşitli faktörler bulmuşlardır, örneğin:

• Artan yaş

Yaşlandıkça bu hastalığın riski de artar. Özellikle 40 yaşına girdikten sonra.

• Erkek cinsiyeti

Çoğu durumda, erkekler bu hastalığa kadınlardan daha sık yakalanır.

• Aile tıbbi geçmişi

Bu kemik hastalığından muzdarip akrabalarınız varsa, muhtemelen aynı hastalığa yakalanma riskiniz de vardır.

Paget hastalığının komplikasyonları

Paget hastalığı, zamanla kötüleşebilen ilerleyici bir hastalıktır. Uygun tedavi olmadan Paget hastalığı, aşağıdaki gibi komplikasyonlara neden olabilir:

• Kırık kemikler ve anormal kemik şekli, örneğin bükülmüş bacaklar. Bu durum, operasyon yapıldığında aşırı kanamaya neden olabilecek ekstra kan damarlarına neden olabilir.
• Deforme olmuş kemiklere bağlı osteoartrit, çevredeki eklemler üzerindeki baskıyı artırabilir.
• Bu kemik problemleri sinirlerin yakınında ortaya çıktığında, sinirlere zarar verebilecek aşırı basınç vardır.
• Uzun vadede, bu hastalık kalp organını vücudun etkilenen bölgesine kan pompalamak için daha fazla çalışmaya zorlayabilir. Yükteki bu artış kalp yetmezliğine neden olabilir.
• Nadiren de olsa, bu kemik hastalığı kemiğin etrafındaki hücrelerin anormal hale gelmesini tetikleyerek kansere neden olabilir.

Paget hastalığının tıbbı ve tedavisi

Sağlanan bilgiler tıbbi tavsiye yerine geçmez. DAİMA doktorunuza danışın.

Paget hastalığının teşhisi için doktorunuz sizden aşağıdakiler gibi bir dizi tıbbi test yapmanızı isteyecektir:

• Fiziksel test. Bu tıbbi test, ağrıya neden olan vücut bölgesi incelenerek yapılır. Doktorunuz ayrıca sizin ve ailenizin tıbbi geçmişini de kontrol edebilir.
• Görüntüleme testi. Kemiklerde meydana gelen değişiklikleri X-ışını görüntüleme testi ile görebilirsiniz.Kemiğin genişlemesinden başlayarak deformitesi, yeniden emilim alanına kadar olan görüntü sonuçlarından gözlemlenebilir.
• Kemik tarama testi.Bu tıbbi testte vücudunuza radyoaktif madde enjekte edilecektir. Ardından materyal etkilenen kemik bölgesine yayılacak ve toplanacaktır. Etkilenen alan, taranan görüntüden görülecektir.
• Labaratuvar testi.Bu kemik hastalığından muzdarip kişilerin kanlarında genellikle yüksek seviyelerde alkalin fosfataz bulunur ve bu bir kan testi ile belirlenebilir.

Paget hastalığı için tedavi seçenekleri nelerdir?

Vücuttaki alkalin fosfataz seviyesi yüksekse, yeni doktor uygun tedaviyi isteyecektir. Aşağıdakiler, doktorların genellikle önerdiği Paget hastalığı için tedavilerdir:

İlaç al

Osteoporoz için ilaç olan bifosfonat ilaçlar da genellikle Paget hastalığını tedavi etmek için doktorlar tarafından reçete edilir.

Bu ilaç ağızdan hap şeklinde ve enjekte edilen sıvı olarak mevcuttur. Yan etkiler tolere edilebilir, ancak uzun süreli kullanılırsa sindirim sistemini tahriş edebilir.

Paget hastalığını tedavi etmek için de kullanılan bifosfonat ilaç örnekleri şunlardır:

• Alendronic (Fosamax)
• İbandronik (Bonviva)
• Pamidronat (Aredia)
• Risedronate (Actonel)
• Zoledronik asit (Zometa, Reclast)

Yan etki riski yüksekse, doktor kalsitonin (Miacalcin) yazacaktır. Kalsitonin, vücuttaki kalsiyum ve metabolizmanın düzenlenmesinde rol alan doğal bir hormon ilacıdır.

Bu ilaç genellikle enjeksiyonla veya burun içine püskürtülerek verilir. Oluşabilecek yan etkiler, mide bulantısı, yüz kızarması ve enjeksiyon sonrası ciltte tahriştir.

Kalsitonin, enjeksiyon veya burun spreyi ile kendinize verdiğiniz bir ilaçtır. Yan etkiler mide bulantısı, yüz kızarması ve enjeksiyon bölgesinde tahriş olabilir.

Operasyon

Yukarıdaki tedaviler etkili değilse, doktor tedavi olarak cerrahi bir prosedür önerecektir. Amaç, iltihaplanma nedeniyle zarar görebilecek eklemleri değiştirmek, bükülmüş kemikleri yeniden hizalamak ve sinirler üzerindeki baskıyı azaltmaktır.

Genel olarak yapılan Paget hastalığını tedavi etmek için bazı ameliyat türleri şunlardır:

• İç fiksasyon

Bu operasyonda kemik parçaları önce normal pozisyonlarına getirilir. Daha sonra kemiğin dışına sabitlenen vidalar veya metal plakalar ile sabitlenir.

• Osteotomi

Bu ameliyat ağrıyı hafifletmeye ve hastalıktan etkilenen ağırlık taşıyan eklemlerin, özellikle diz ve kalça bölgelerinin hizalanmasını sağlamaya yardımcı olabilir. İşlem sırasında doktor, eklemin daha sağlıklı olan diğer kısımlarına ağırlık aktarmak için hasarlı eklemin yakınındaki kemik kesilerini kaldıracaktır.

• Total eklem protezi ameliyatı

Bu tıbbi prosedürde eklemin etkilenen veya hasar gören kısmı çıkarılır ve protez adı verilen metal veya plastik bir cihazla değiştirilir. Protez, normal, sağlıklı eklem hareketlerini taklit edecek şekilde tasarlanmıştır.

Paget hastalığı için ev ilaçları

Doktor tedavisinin yanı sıra, aşağıdakileri içeren Paget hastalığı olan hastalar tarafından yaşam tarzı değişiklikleri de gereklidir:

• Faaliyetlerinizde dikkatli olun ki düşmeyin veya kaymayın. Amaç, yaralanma veya kırılmayı önlemektir. Yürümekte güçlük çekiyorsanız, baston veya yürüteç kullanabilirsiniz.
• Aile üyelerinden veya bakıcılardan kaymayı önlemek için kaygan zemine bir paspas koymalarını isteyin. Ayrıca, evinizin kablo tesisatını düzenleyin, böylece takılıp kalmazsınız.
• D vitamini, kalsiyum ve fosfor yönünden zengin, kemik güçlendirici besinler tüketin. Süt ürünleri, kuruyemişler, yeşil sebzeler ve çeşitli balık türlerine kadar yiyecek seçenekleri oldukça çeşitlidir.
• Yeterli D vitamini almak için sabahları düzenli olarak keyif yapın. Takviye almakla ilgileniyorsanız, önce doktorunuza danışın.
• Vücut hareketliliğini korumak ve kemik gücünü artırmak için düzenli egzersiz yapın. Bir egzersiz planı ve güvenli bir şekilde yapabileceğiniz egzersiz türü hakkında önce doktorunuza danışın.

Önleme

Paget hastalığını nasıl önleyebilirsiniz?

Paget hastalığı, sebebinin kesin olarak bilinmediği düşünüldüğünde önlenemeyen kemik hastalıklarından biridir. Şimdiye kadar, sağlık uzmanları gelecekte bu hastalığın önlenmesi konusunda daha derinlemesine gözlem yapıyorlar.