Hemofilinin komplikasyonları ve tehlikeleri nelerdir?

Hemofili, kanın pıhtılaşmasından sorumlu olan kan parçacıklarından yoksun bir durumdur. Sonuç olarak, bu rahatsızlığı olan kişiler, durdurulması zor olan kanama yaşama eğiliminde olacaktır. Bu nadir durum ciddi komplikasyonlara neden olabilir. O halde hemofiliden kaynaklanabilecek tehlikeler ve komplikasyonlar nelerdir? Aşağıdaki tüm bilgileri bulun.

Hemofili hastalığına genel bakış

Yaralandığınızda ve kanadığınızda, normalde vücut kan pıhtılaşma faktörlerinin yardımıyla pıhtılaşmak için kan hücrelerini otomatik olarak bir araya getirir. İkisi birlikte çalışacak ve yaradaki kanamayı durduracak. Vücuttaki kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği hemofili yaşamanıza neden olabilir.

Birkaç tür hemofili vardır ve bunların çoğu genetik olarak kalıtsal oldukları için ortaya çıkar. Hemofili olan her kişide görülen semptomlar, hastalığın ciddiyetine bağlı olarak değişir.

Dirsekler ve dizlerdeki çizikler gerçekten önemli değil. Ancak hemofili hastalarında bu durum çok tehlikelidir. Sürekli kanama, doku ve organların yaralanmasına neden olacaktır. Baş ve boyun ağrısı, tekrarlayan kusma ve bulanık görme ile birlikte kanın durmasının zor olduğu bir yara fark ederseniz, derhal tıbbi yardım isteyin.

Hemofili komplikasyonları ve tehlikeleri

Daha önce açıklandığı gibi, hemofili hastalarında kanama, normal insanlarda kanamadan farklıdır çünkü ölümcül olabilir. Bu nedenle, hemofili hastalarının kanamanın komplikasyonlara yol açmaması için özel tedaviye ihtiyacı vardır.

Aşağıdakiler, hemofili hemen tedavi edilmezse ortaya çıkabilecek çeşitli tehlikeler veya komplikasyonlardır:

1. İnhibitör

Indiana Hemofili ve Tromboz Merkezi'ne göre inhibitörler, hemofilinin en ciddi ve ciddi komplikasyonlarından biridir. İnhibitörler, tip B'den ziyade A tipi hemofili hastalarında daha yaygındır.

Bu durum, antikorlar veya bağışıklık sistemi kanın pıhtılaşmasını tetikleyen proteinlere, yani pıhtılaşma faktörü VIII ve IX proteinlerine saldırdığında ortaya çıkar.

Normal koşullar altında, antikorlar vücudu bakteriyel veya viral enfeksiyonlar gibi dış tehditlerden korumak için çalışır. Bununla birlikte, hemofilinin kötüleşmesi durumunda, antikorlar aslında pıhtılaşma faktörlerine karşı dönecek ve kanamanın tedavi edilmesini daha da zorlaştıracaktır.

Şiddetli hemofili vakalarında inhibitörler genellikle hasta çok gençken ve intravenöz tedavi görmeye başladığında ortaya çıkar. Hafif veya orta derecede hemofili vakalarında, inhibitörler, hasta henüz büyük bir ameliyat geçirdiğinde ortaya çıkar.

Genellikle doktorlar ve sağlık ekibi, vücudun bu kan pıhtılaşma faktörlerine saldırmamasına yardımcı olabilecek ilaçlar sağlar. Bu tedaviyebağışıklık tolerans tedavisiveya ITI.

2. Eklemler ve kemiklerle ilgili sorunlar

Dikkat edilmesi gereken bir diğer hemofili tehlikesi veya komplikasyonu kemiklere ve eklemlere verilen hasardır. Bu durum genellikle kasların bağ dokusunda (sinovyum) ve kıkırdakta ortaya çıkar.

Sinovyumda kan damarları vardır, böylece parça kanamaya (hemartroz) eğilimlidir. Eklem içinde kanama olduğunda semptomlar şunları içerebilir:

• sıcaklık
• şişme
• eklem bölgesinde karıncalanma
• rahatsızlık
• Ağrı
• sert his

Zamanla bu eklemlerdeki kanama, sinovyumun ciddi şekilde iltihaplanmasına ve hasar görmesine neden olabilir. Sinovyumun bu iltihaplanmasına sinovit de denir.

Sinovit dışında, hemofili nedeniyle eklemleri etkileyebilecek bir başka tehlike de hemofilik artropatidir. Bu durum, sinovyum ve kıkırdakta uzun süre devam eden ve eklemlerde kalıcı hasara neden olan kanamanın sonucudur.

Eklemlere ve kemiklere daha fazla zarar gelmesini önlemek için, etkilenen eklemlere ve kemiklere hemen buz uygulamalı, ardından vücut kısımlarını daha yükseğe kaldırmalısınız.

Bununla birlikte, eklem ve kemik hasarı yeterince ciddiyse, doktor veya sağlık ekibi genellikle sinovyumu çıkarmak veya hasarlı eklemleri ve kıkırdağı metal veya plastik malzemelerle değiştirmek için cerrahi prosedürler önerecektir.

3. Sindirim sisteminde kanama

İç kanama, sindirim sisteminde kanama gibi hemofili hastalarında ciddi bir sorun olabilir. Sindirim sistemi, örneğin mide ülseri tarafından tetiklendiğinde sorunlar ve yaralar yaşayabilir. Aslında mide ülserleri, hemofili hastaları için ciddi bir tehlike oluşturabilir.

Dergiye göreGastroenterolojiHemofili hastalarında sindirim sistemi kanaması vakalarının yaklaşık% 53-85'ine mide ülseri neden olur. Sürekli kanama sindirim sistemine yayılabilir, böylece kan kusma ve dışkıda görünecektir. Kan, kahve telvesi gibi görünecek veya koyu kırmızı renkte olacaktır.

Genel olarak, hemofili hastalarında sindirim sistemindeki kanamayı tedavi etmek için tedavi, normal kan pıhtılaşma faktörlerini düzenlemek için bir IV yoluyla yapılır.

3. Hematüri

Sindirim dışında, idrar yolunda kan birikerek idrarda kan görünmesine neden olabilir. Buna hematüri denir.

Bu durum midenin alt kısmında ağrıya neden olur çünkü mesaneden çıkan idrar (idrar) kanla tıkanır. Bu kanama, derhal tedavi edilirse genellikle zararsızdır.

4. Anemi

Hemofili hastalarını gizleyen bir başka tehlike de anemidir. Sürekli kanama, kırmızı kan hücresi sayısının normal düzeylerin çok altına düşmesine neden olur.

Bu durum ortaya çıkarsa, vücut yorgunluk, vücut zayıflığı ve baş ağrısı yaşayacaktır. Kan nakli yapılarak anemi tedavi edilebilir.

5. Kafa içi kanama

İntrakraniyal kanama beyinde meydana gelen bir tür kanamadır. Genellikle bu duruma kafadaki bir yaralanmadan kaynaklanan travma neden olur.

Hemofili hastalarında, kafadaki basit bir yumru, beyinde kanama şeklinde bile tehlikeye neden olabilir. Bu durum çok nadirdir, ancak beyin hasarına veya ölüme neden olabilir.

6. Kompartman sendromu

Kompartman sendromu, bir kastaki kanama, kasın içindeki arterlere ve sinirlere baskı uyguladığında ortaya çıkar. Bu durum yavaş yavaş kaslara zarar verebilir ve şiddetli ağrıya neden olabilir.

Bununla birlikte, bu sendromun hemofili hastalarının çok düşük bir insidansı vardır. Bunun etkili bir tedavisi cerrahi prosedürlerdirfasiyotomi.

Peki, hemofili hastalarını yukarıdaki komplikasyonlardan önlemenin bir yolu var mı? Tabii ki var, yani özellikle hemofili hastaları için sağlıklı bir yaşam sürerek, hastalık kötüleşmesin ve komplikasyonlara yakalanma şansı azalıyor. Yapabileceğiniz şeylerden bazıları şunlardır:

• Düzenli egzersiz
• Aspirin, ibuprofen ve warfarin gibi kanamayı daha da kötüleştiren ilaçları almaktan kaçının
• Diş etlerinde kanamayı önlemek için dişlerinizi ve ağzınızı temiz tutun
• Bisiklete binme gibi fiziksel aktiviteler yaparken bir kask takarak çocuğunuzu koruyun